Kenali apa Itu Stiff-person Syndrome yang Dialami Celine Dion

Kenali apa Itu Stiff-person Syndrome yang Dialami Celine Dion

Ilustrasi penyakit kronis. FOTO: Artem Podrez - Pexels--

JAKARTA, FIN.CO.ID- Penyanyi Céline Dion mengaku didiagnosis kelainan neurologis langka atau Stiff-person syndrome. 

Hal ini menyebabkan dia alami kejang otot yang parah sehingga dirinya membatalkan rencana konser musik pada musim panas.

Stiff-person syndrome mempengaruhi sekitar 1 sampai 2 dari 1 juta orang di dunia, menurut Johns Hopkins Medicine Pusat Informasi Penyakit Genetik dan Langka (GARD). 

Stiff-person syndrome banyak dialami oleh wanita dua kali lebih banyak dibanding pria. Demikian seperti  disiarkan di LiveScience, Sabtu 10 Desember 2022.

Stiff-person Sindrom kemungkinan disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh yang secara tidak sengaja menyerang sel-sel saraf di otak dan sumsum tulang belakang.

BACA JUGA:Celine Dion Alami Gangguan Saraf Langka, Rencana Tur Eropa Batal

Sel-sel saraf ini biasanya akan membantu mengendalikan kontraksi otot.

Pada pasien, terjadi kekakuan spontan pada batang tubuh dan anggota badan, serta kejang otot yang hebat dan sporadis.

Suara keras, gerakan tiba-tiba, dan tekanan emosional dapat memicu kejang yang terkadang cukup kuat. 

Salah satu reaksi autoimun yang diduga menyebabkan sindrom tersebut secara khusus menargetkan enzim yang disebut dekarboksilase asam glutamat (GAD) yang diperlukan untuk menghasilkan GABA, menurut Yale Medicine.

BACA JUGA:Kenali Penyakit Stiff Person Syndrome yang Dialami Celine Dion, Penyebab dan Gejalanya, Ngeri!

GABA berfungsi sebagai rem untuk sel-sel saraf pengontrol otot, jadi ketika GABA terlalu sedikit, maka rem terlepas dan sel-sel dapat bergeser.

Data memperkirakan sebanyak 60 persen sampai 80 persen pasien dengan sindrom ini membawa antibodi terhadap GAD. 

Antibodi GAD tertentu juga ditemukan pada penderita diabetes tipe 1, yang menyebabkan sistem kekebalan menyerang sel penghasil insulin di pankreas.

Sumber: